抗磷脂综合征(APS)是一种非炎症性自身免疫性疾病,临床上以动脉、静脉血栓形成,病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和血小板减少等症状为表现。血清中存在抗磷脂抗体(APA),上述症状可以单独或多个共同存在。APA阳性如不予治疗,70%以上将发生自然流产或胎死宫内。
➤动、静脉血栓形成,静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见,此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢。
➤产科表现:胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全,可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。
➤相关的肾病:主要表现为肾动脉血栓/狭窄、肾脏缺血坏死、肾性高血压、肾静脉的血栓、微血管的闭塞性肾病和相关的终末期肾病
抗凝治疗主要应用于 aPL 阳性伴有血栓患者。或抗体阳性又有反复流产史的孕妇。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。
LMWH具有与肝素类似的作用机制,但由于量的减小,LMWH对Ⅱa因子的作用相对较弱,对Xa因子选择性更高。抗Xa因子的比例高则抗栓作用强、副反应小,抗Ⅱa因子的比例高则抗凝作用强、出血等副反应多。
由于产后3个月内发生血栓风险极大,故产后应继续抗凝治疗6-12周;如果可能,在产后2-3周内可把肝素改为华。
LMWH可在分娩后4~6小时或剖宫产后6~12小时重新开始,或可改为口服华法林;二者均不影响哺乳。肝素不能从乳汁中分泌;华法林与蛋白结合,也很少从乳汁中分泌,因此产后用肝素、华法林抗凝,可以继续哺乳。
阿司匹林0.05-0.1/d;或波立维75mg/d;或磺吡酮0.2、tid;或双嘧达莫25-50mg,tid;或噻氯匹定0.25,每日1-2次。以上药物单独使用或与阿司匹林联合使华晨宇爸爸华福雄用。
华法林初期2.5-5mg/d,维持量因人而异,一般7.5-10mg/d,平均4-6mg/d。华法林用PT监测,用国际标准比率(INR)评估。INR=患者PT/标准PT,如INR3.0出血风险加大,INR5出血风险极大,一般控制在2-3之间。
羟氯喹根据病情可以全孕期口服;酌情口服甲泼尼龙每天4-16mg。可以减少 aPL 的生成,有抗血小板聚集作用,近期有研究提示它可以患者不发生血栓。不良反应有头晕、肝功能损害、心脏传导系统、眼底药物沉着等,但不良反应比氯喹轻,发生率低。
②既往有妊娠10周后流产病史,在确认妊娠后,皮下注射肝素5000U,每天2次,直至分娩前停用;
④产后治疗,由于产后前3个月发生血栓的风险极大,故产后应该继续抗凝治疔6-12周;如果可能,在产后2~3周内可以把肝素改用为华法林。
[3]欧洲抗风湿病联盟关于系统性红斑狼疮和(或)抗磷脂综合征的女性患者健康及计划生育辅助生殖技术妊娠期和绝经期管理的.
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